Sindrome de Dravet

Marihuana medicinal y el síndrome de Dravet

El síndrome de Dravet es un tipo de epilepsia grave que afecta a niños durante su primer año de vida. Provoca graves convulsiones, que en algunos casos pueden llevar incluso a la muerte.

Durante mucho tiempo, no existía un tratamiento fiable para el síndrome de Dravet, y la mayoría de enfermos no respondían bien a los anticonvulsivos tradicionales. Sin embargo, la ciencia ha demostrado que el CBD, un compuesto no psicoactivo de la planta del cannabis, no sólo reduce las convulsiones, también consigue que algunos pacientes no vuelvan a padecerlas.

QUÉ ES EL SÍNDROME DE DRAVET:

El síndrome de Dravet es una forma muy poco común de epilepsia que suele afectar a niños a partir de su primer año de vida. Se trata de una enfermedad caracterizada por graves convulsiones tónico-clónicas que pueden durar hasta 30 minutos.

La mayoría de niños con síndrome de Dravet experimentan la primera convulsión durante su primer año de vida; y ésta a menudo viene acompañada de fiebre. Durante ese primer año, suelen sufrir convulsiones tónico-clónicas (de todo el cuerpo) o espasmos que sólo afectan a la mitad del cuerpo.

Después, a menudo experimentan una gran variedad de convulsiones distintas, como mioclónicas (breves sacudidas de un músculo o grupo de músculos), episodios de ausencia (que causan un lapsus en la consciencia), etc. Estas convulsiones son difíciles de controlar y a menudo intratables con medicamentos habituales.

Los niños afectados por el síndrome de Dravet suelen experimentar numerosos ataques. Algunos, como Charlotte Figi (más información abajo) experimentan hasta 400 convulsiones a la semana.

En muchos casos, los niños con síndrome de Dravet podrían entrar en un estado epiléptico en el que las convulsiones se suceden de forma continuada y causan la pérdida del conocimiento e incluso la muerte.

¿QUÉ CAUSA EL SÍNDROME DE DRAVET?

Según la Epilepsy Foundation, aproximadamente el 80% de niños con síndrome de Dravet padecen una mutación genética que afecta al funcionamiento de los canales iónicos del cerebro. En la mayoría de los casos, no heredan la mutación de los padres, sino que se trata de una «nueva» mutación del propio niño.

La mutación genética más común de los enfermos con síndrome de Dravet afecta a un gen llamado SCN1A y daña el correcto funcionamiento de los canales de sodio del cerebro, que son esenciales para enviar señales químicas por todo el cerebro.

¿QUÉ CAUSA LAS CONVULSIONES EN EL SÍNDROME DE DRAVET?

Los niños con síndrome de Dravet experimentan convulsiones de forma aleatoria, aunque tanto padres como médicos a veces observan que ciertas situaciones son más propensas a desencadenar un ataque.

Por ejemplo, los enfermos afectados por el síndrome de Dravet suelen ser más susceptibles a la fiebre y las infecciones, y podrían sufrir convulsiones cuando están enfermos. Los ataques también pueden estar causados por cambios bruscos en la temperatura del cuerpo, desencadenados por un baño caliente o incluso un clima caluroso.

Muchos niños con síndrome de Dravet también sufren convulsiones fotosensibles causadas por luces o destellos parpadeantes. El estrés emocional y/o la emoción, también pueden desencadenar convulsiones en algunos niños.

EFECTOS SOBRE EL DESARROLLO:

Los niños afectados por el síndrome de Dravet no suelen tener historiales ni exámenes médicos preocupantes durante su primer año de vida. Incluso después de la aparición de las convulsiones, durante ese primer año no suelen presentar ningún problema de desarrollo.

Sin embargo, este tipo de problemas comienzan a aparecer entre los 2 y 4 años, y los padres a observar que sus hijos no se desarrollan de la forma esperada.

Los problemas del desarrollo en niños con síndrome de Dravet son muy variados y pueden afectar a cualquiera de las siguientes áreas:

  • Habilidades motoras gruesas.
  • Habilidades motoras finas.
  • Habilidades lingüísticas.
  • Habilidades sociales.

Los niños afectados por el síndrome de Dravet suelen experimentar un desarrollo más lento en cualquiera de estas facetas. Algunos pacientes también podrían presentar una fase de meseta en la que no existe ningún progreso en su desarrollo durante cierto tiempo. Por último, algunos niños también podrían presentar una regresión en su desarrollo tras una convulsión particularmente intensa.

¿CÓMO SE COMBATE EL SÍNDROME DE DRAVET?

En algunos lugares (como en EE.UU.) no existe un protocolo establecido para tratar el síndrome de Dravet, y el tratamiento suele variar de un paciente a otro.

El síndrome de Dravet se suele combatir mediante una combinación de medicamentos y terapia. Según la Fundación Dravet, el medicamento más eficaz es el Stiripentol (Diacomit).

Otros medicamentos utilizados para tratar el síndrome de Dravet son:

  • Clobazam.
  • Ácido valpróico.
  • Topiramato.
  • Clonazepam.
  • Levetiracetam.
  • Zonisamida.
  • Etosuximida.

Aparte de los medicamentos, la dieta cetogénica también ha demostrado mejorar la cognición de algunos pacientes. La mayoría de niños con síndrome de Dravet también participa en una combinación de terapias del desarrollo, como ocupacional, física y/o del lenguaje.

EFECTOS SECUNDARIOS DE LOS MEDICAMENTOS

Los anticonvulsivos de la lista anterior tienen varios efectos secundarios, entre los que se incluyen:

  • Mareos.
  • Somnolencia.
  • Fatiga.
  • Náuseas.
  • Temblores.
  • Sarpullidos.
  • Aumento de peso.

Es importante señalar que los efectos secundarios de un medicamento (como la demora del pensamiento, aturdimiento y somnolencia) también afectan al desarrollo del niño.

CANNABIS Y EL SÍNDROME DE DRAVET

Existen importantes pruebas de que el cannabis ayuda a tratar las convulsiones causadas por el síndrome de Dravet. De hecho, el papel del cannabis en el tratamiento de estos ataques fue lo primero que hizo que obtuviera la atención que se merece por parte de los medios de comunicación.

El principal cannabinoide responsable de las propiedades anticonvulsivas del cannabis es el cannabidiol (CBD), un compuesto no psicoactivo de las plantas de cannabis y cáñamo.

Posiblemente una de las historias más populares que han contribuido a que el CBD comience a ser noticia, es la de Charlotte Figi, una niña de Colorado afectada por el síndrome de Dravet que depende de una tintura rica en CBD para mantener sus peligrosas convulsiones a raya.

El caso de Charlotte saltó a la palestra por primera vez en el 2013, después de que sus padres comenzaran a tratar a esta pequeña de entonces 5 años con una tintura de CBD elaborada por los hermanos Stanley de Colorado. Desde entonces, la tintura ha sido rebautizada con el nombre de Charlotte’s Web.

Charlotte padecía graves convulsiones tónico-clónicas cada 20-25 minutos, y tomaba hasta 7 medicamentos anticonvulsivos diarios, ninguno de los cuales le ayudaba a controlar los ataques. Las convulsiones solían durar hasta 15 minutos, y su madre tuvo que resucitarla mediante RCP en 2 ocasiones.

Los padres de Charlotte se pusieron en contacto con los hermanos Stanley, que lograron criar con éxito una variedad de marihuana rica en CBD y que no contenía nada de THC, y pronto involucraron a Charlotte en el plan de tratamiento Stanley Brothers, basado en una investigación llevada a cabo en Israel sobre el efecto anticonvulsivo del CBD.

Nada más empezar con el tratamiento, Charlotte experimentó un efecto positivo y sus convulsiones se redujeron de 400 a 0-1 por semana.

Pero la historia de Charlotte no es única. Desde el 2013 han surgido numerosas historias de otros niños con síndrome de Dravet que por fin han conseguido alivio gracias al CBD. Algunos de ellos no han experimentado ningún ataque durante 1 año a partir del comienzo del tratamiento.

El éxito del CBD en el tratamiento de las convulsiones de niños como Charlotte, dio lugar a toda una serie de estudios clínicos que analizaron la capacidad del CBD para reducir los ataques del síndrome de Dravet, así como otras formas de epilepsia.

Uno de los estudios más recientes en este campo fue publicado en el 2017 en el New England Journal of Medicine. Este estudio analizó a 120 niños y adolescentes con síndrome de Dravet a los que se administró Epidiolex, un medicamento con CBD, y un placebo, durante 14 semanas. Se comprobó que las convulsiones del grupo del CBD disminuyeron en más de un 50%.

No se entiende por completo cómo actúa el CBD para reducir las convulsiones, pero este compuesto ha demostrado poseer unas potentísimas propiedades antiinflamatorias y neuroprotectoras (de las más fuertes de la naturaleza).

Una convulsión, en su sentido más básico, es una descarga sincronizada y anormal de neuronas en el cerebro que interrumpe el flujo de la información que controla los músculos, nervios y células glandulares del cuerpo.

Mediante su interacción con los receptores de cannabis del cerebro, el CBD parece evitar esta rápida e incoherente descarga de neuronas. De hecho, algunos padres y médicos que proporcionan CBD a sus hijos/pacientes, también han observado que el tratamiento no sólo detiene las convulsiones, sino que también causa mejoras funcionales en los pacientes.

Esto podría indicar que el CBD no sólo ayuda a prevenir los ataques, también ayuda a recuperarse de algunos de los daños causados por el síndrome de Dravet y su tratamiento.

EL FUTURO DEL CANNABIS Y EL SÍNDROME DE DRAVET

No hay duda de que el cannabis hace maravillas en niños afectados por síndrome de Dravet, así como otros tipos de epilepsia. Sin embargo, un importante inconveniente es que esta sustancia no está totalmente disponible debido a ciertas restricciones legales.

La epilepsia es un trastorno elegible bajo los programas de marihuana medicinal de varios estados de Estados Unidos, que son:

  • Alaska.
  • Arizona.
  • Arkansas.
  • California.
  • Connecticut.
  • Delaware.
  • Florida.
  • Georgia.
  • Hawaii.
  • Illinois.
  • Indiana.
  • Iowa.
  • Maine.
  • Maryland.
  • Michigan.
  • Minnesota.
  • Missouri.
  • Montana.
  • Nevada.
  • New Hampshire.
  • New Jersey.
  • Nuevo México.
  • Nueva York.
  • Carolina del Norte.
  • Dakota del Norte.
  • Ohio.
  • Oklahoma.
  • Oregón.
  • Pennsylvania.
  • Rhode Island.
  • Carolina del Sur.
  • Texas.
  • Utah.
  • Vermont.
  • Washington.
  • West Virginia.
  • Wyoming.

Fuera de los EE.UU., el cannabis medicinal también está disponible en países como Australia, Chile (de forma parcial), Argentina, Canadá, y muchos más. Para averiguar más sobre el tratamiento de la epilepsia con CBD en tu zona, consulta con las autoridades sanitarias locales.

Por: Cannabis.info

 

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